病例分享：胆固醇 B1 缺乏引起的不典型眼底病变

澳大利亚的 Sia 教授等在 J Neuro-Ophthalmol 上分享了两例营养素 B1 缺失加剧的丝丝不典型染病变。

流感 1

染病变女，56 岁，诉说 1 周前下巴听力急遽下降。染病变 6 周前曾行拔牙术，加剧其近来喂养缩减。此外，染病变有长年恶习史和吸烟史（20 支/天），其 BMI 指数为 15 kg/m2，定时营养不良。

病患相关安全检查：下巴听力为指数，身旁时有面部震颤。丝丝安全检查结果显示下巴脑干神经层内层，并伴有火球状出有血点，未有见视盘病变与看起来（布 1-A )。OCT 证实下巴神经层内层（布 2）。备用视野测量仪结果显示右眼总括视野缺损和左眼长年存在中心不足之处。脑磁共振无结果显示所致以；抗体营养素 B1 浓度为 38 nmol/L（正常以值：70 - 200 nmol/L）。

获得染病变营养素 B1 等多种营养素的必要化疗后，下巴听力显著提高至 20/25。

布 1 A 为流感 1 的丝丝照相，箭头指示为丝丝出有血处；B 为流感 2 丝丝照相布

布 2 为流感 1 丝丝 OCT，结果显示出有神经层内层

流感 2

染病变女，20 岁，长年存在意识心理障碍，有恶习史。病患安全检查找到有面部震颤，视盘邻近神经层内层（布 1-B），头颅 CT 未有见明显所致以，由于其更为严重的焦虑症未有想到其他进一步的安全检查。获得染病变电解质紊乱安全检查和和营养素必要化疗，丝丝情况好转。后续病患过程中该染病变被确诊为 Wernecke–Korsakoff 综合症，伴有进展性认知心理障碍和近事遗忘等呕吐。

流感讨论

营养素 B1 是纤维素营养素，它是中枢神经系统糖代谢的极其重要辅酶。长年呕吐和减肥做手术的染病变不易缺失营养素 B1，呕吐往往乏善可陈为 Wernicke 脑染病三联症（急性精神恐慌、共济失调步态、面部运动所功能性心理障碍）。营养素 B1 缺失并不多加剧神经相关眼染病，即使有也常以乏善可陈为视盘病变与看起来。临床上应逃过一劫确诊，通过必要营养素强化听力。

作者报道的两例罕见的营养素 B1 缺失加剧的丝丝乏善可陈，以视周围脑干神经层内层和出有血为主要特征，但未有见视盘病变。两个流感的丝丝乏善可陈与甲醇加剧的神经疾染病和 Leber 遗传性神经染病（一种细胞质功能性缺陷疾染病）相似，可能是由于营养素 B1 的缺失影响了细胞质功能性，缩减了脑干神经层病变和出有血的有可能，如果细胞质进一步损害则会引起视盘病变。

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编辑： 娥